最近未映先火的《找到你》讲述了一个为了孩子追寻和救赎的故事。两个母亲与孩子命运交错，双女主设定，两种不同母亲形象呈现出当代母亲最真实的状态，也让先天性胆道闭锁这一新生儿的超级杀手走进了大众的视野。
马伊琍扮演的孙芳是电影中最大的泪点，为了救患有先天性胆道闭锁的女儿，拼尽力全力，尝遍了辛酸。然而，在一个大雨滂沱之夜，女儿珠珠还是在无助中痛苦的死去。
先天性胆道闭锁，本可以通过一个小手术就可以有效缓解的，电影中的珠珠却这么快发展为肝硬化，很可能就是没有重视早期的黄疸，最终错过了手术时机。
现实中，这样的悲剧其实每年都在数以千计的家庭中上演。
医院的统计数据显示，全国每年有-个胆道闭锁病例，仅有不到1/3进行了早期治疗，最终例左右能走进小儿肝移植的手术室。剩下的要么放弃了，要么被遗弃，只能在痛苦的煎熬中慢慢等死，最终肝硬化致全身器官衰竭。
先天性胆道闭锁到底是一种什么病？胆道闭锁不就是胆道锁住了？胆道不畅通把它割开不就行了？
然而，并没有这么简单。
胆道闭锁是以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征，导致肝内胆汁淤积、肝脏纤维化及硬化，是婴儿期最严重的肝脏疾病之一。
体检可见腹部膨胀，肝脾肿大，晚期可表现为胆汁性肝硬化，肝腹水，腹壁静脉曲张和门脉高压症状，并出现严重的凝血障碍，最后导致肝功能衰竭，如不能手术重建胆道，一般生存期为1年，很少存活过2周岁。
此病具有地区和种族差异；欧美地区发病率约为1/～1/，东方人的发病率是欧美地区3～5倍，且男女发病率之比约为1∶2。
从胆道闭锁的发病来看，有时并不是单一因素致病，而是许多因素综合起来导致疾病的发生。
导致发病的原因可能有以下几方面：
（1）病毒感染（环境因素）。
（2）免疫调节功能不良（先天性因素）。
（3）毒性胆汁酸作用（中毒因素）。
（4）妊娠期管道再通过程停止（解剖因素）。
（5）形态学上发生异常（基因方面缺陷）。
目前，多数学者认为围产期感染所致的炎症是导致该病的主要因素。
葛西手术可有效缓解病情，胆道闭锁的孩子在出生后的60天内是手术的最佳时机，一旦超过90天，就只能等待更为复杂的肝移植。如果不进行治疗，一般会在1岁左右死亡，死亡率是%。
宝宝持续黄疸警惕胆道闭锁新生儿胆道闭锁早期症状因与生理性黄疸极为相似，常常会被误诊和漏诊，从而贻误病情。有些父母也不重视，甚至宝宝持续黄疸六个月，才惊觉有问题。
如何区别新生儿黄疸和胆道闭锁呢？
1.症状出现的时间有差异
黄疸是新生儿期常见症状，50%～60%的足月儿和80%的早产儿可出现黄疸。正常黄疸消退时间，足月儿不超过2周，早产儿不超过4周。
胆道闭锁导致的黄疸表现为渐进性黄疸，这类黄疸多出现在出生后2～3周或1个月余，即生理性黄疸消退后再逐渐显露。部分患儿在生理性黄疸消退1～2周后会呈进行性加重。
2.体征和排便有差异
胆道闭锁患儿最早的体征为巩膜黄染，随着病情的加重皮肤会变成金黄色甚至褐色，大便的颜色也从正常的淡黄色变成浅黄色、偏白，以后成为陶土样灰白色，小便为深黄色继而为浓茶色。但生理性黄疸患儿不会有这种症状。
患儿3个月内营养发育、身高和体重正常，3个月后发育减缓，进而出现营养不良、精神萎靡、贫血并伴有无征兆的哭闹，5～6个月后因胆道阻塞导致脂肪吸收障碍、脂溶性维生素缺乏、维生素K缺乏、血清凝血酶减少、眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性、抽搐、皮下淤血及鼻出血等现象。
胆道闭锁能靠葛西手术治愈吗？自年日本学者葛西首次创建了“肝门空肠吻合术”以来，葛西（Kasai）手术逐渐成为胆道闭锁的经典手术方式，年龄最长的病人至今已活了三十多年。
出生后的60天内是做葛西手术的最佳时机，手术后患儿排胆率高，可靠自身肝脏生存。而90天以后进行葛西手术的患儿，肝脏可能会发生较严重的肝纤维化甚至肝硬化腹水，肝门处毛细胆管可能会处于闭塞状态，手术效果不佳。研究表明，患儿在生后1、2、3个月手术，黄疸清除率分别是51.5%、43.1%和31.6%。
不过，葛西手术仍然存在很多局限。30%到50%的孩子褪黄效果不明显，仍要面临早期的肝移植。但即便褪黄成功，葛西手术后感染导致的胆管炎等并发症也很让人揪心。
胆道闭锁患儿葛西术后15年自体肝生存率达48.5%，20年自体肝生存率可达到40%左右。困扰这些患者的最主要问题是门静脉高压相关的食管胃底静脉曲张和贫血，且患者的日常生活也会受到影响。较大的工作强度及怀孕会可能会导致患者后期出现肝衰竭，。
对这些长期存活患儿的一项系统回顾分析显示:60.5%的长期生存患儿会因为各种进行性肝脏相关并发症，最终需要行肝移植，因此部分患儿家属及少数医生会选择放弃葛西手术而直接进行肝移植。
肝脏移植后就可以一劳永逸了吗？肝移植是先天性胆道闭锁最有效的治疗手段，成功率达到98%，5年存活率达到93%。肝移植的时机选择,也是一个一直摆在儿外科、肝内科及移植科医师面前的问题。
临床上，胆道闭锁术后“问题”患儿目前主要有以下4类:
（1）术后3、6个月胆红素一直无法降至正常或消退后重新升高，患儿早期出现肝衰竭。
（2）术后黄疸消退或接近正常，而肝硬化、门静脉高压表现明显，出现消化道出血倾向或出血。
（3）术后总胆红素波动于正常水平附近，胆管炎反复发作，但无肝内囊肿形成。
（4）术后总胆红素波动于正常水平附近，胆管炎反复发作，有肝内囊肿形成或发生结石。
对于第一类患儿，儿童终末期肝病评分(PELD)涵盖了胆红素、白蛋白、凝血国际标准化比值、生长发育及年龄等因素，可起一定参考作用。然而后面3类患儿其胆红素、白蛋白以及凝血可能基本正常，PELD分值不高，但这些患儿却会面临突发的消化道大出血危及生命或出现难治性胆管炎无法脱离抗生素，并由于严重感染无法接受移植手术。针对这部分患儿的预后，目前还存在较大争议。
小儿肝移植手术一半以上都是因胆道闭锁。虽然肝移植能够最终解决胆道闭锁疾病，但是尸肝来源的稀缺造成了供肝困难，目前儿童肝移植，绝大多数采取亲属间的活体肝移植。也就是说，孩子父母或者祖辈捐献部分肝脏，移植到病童体内。
因此，儿童肝移植手术其实是两个手术，每一例移植手术就算最顺利的情况，也需要4个小时左右。而且小儿活体肝移植手术比成人手术难度要高，需要割供体的肝15%-20%，手术后患儿还需终身服药。
有些患儿术后预后不好，会发生肝移植术后胆道并发症，严重的话仍需实施第二次肝移植手术。儿童“二次亲体肝移植”风险更大，对儿童和亲人都是一个很大的考验。
另外，手术医生的经验也对手术效果有直接影响。
关键是早期预防、早期治疗对于先天性胆道闭锁，早期预防、早期治疗是关键。
目前认为胆道闭锁的发生先天性因素仅占20%，而围生期病毒感染是其主要原因，控制围生期病毒感染是降低发生率的关键。另外，做好产前筛查以及优生优育工作，可有效预防胆道闭锁的发生。
早期诊断、早期治疗是提高手术成功率，改善患儿生存质量的关键。尽管葛西手术后仍有一半以上的患儿在成人之前需要肝移植来救治，但葛西术为患者赢得了宝贵的救治时间，一定程度上缓解了肝源紧张的矛盾。
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