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APASL访谈我们不仅仅是小

儿童并不是缩小版的成人,其疾病特点、治疗转归都与成人有很大的区别。据悉,在明年印度APASL年会上将会设立全新的小儿肝病学论坛,印度新德里肝胆病研究所小儿肝病科主任SeemaAlam教授将主持该论坛的筹备工作。在第26届APASL会议上,《国际肝病》采访了Alam教授,向她请教小儿肝衰竭与成人肝衰竭的相关知识。

小儿急性肝衰竭的主要病因

  Alam教授:与成人相似,病毒感染是导致小儿急性肝衰竭(acuteliverfailure,ALF)的最常见原因,另一个导致三岁以下小儿ALF的重要原因是遗传性代谢障碍。这些遗传性代谢障碍影响肝脏功能甚至导致肝衰竭。成人ALF中,由遗传性代谢障碍导致者十分少见,但在处理小儿ALF患者时临床医生需要警惕该病因。

小儿急性肝衰竭的特有表现是什么

  Alam教授:尽管肝性脑病(HE)在成人ALF患者中十分常见,但对于内科或儿科医生而言,要准确诊断小儿、尤其是婴儿或年幼小儿的HE是十分困难的。因此,基于出现HE来判断小儿ALF的方法不可行。观察小儿是否有黄疸、厌食、气色差、不活泼,更有助于小儿ALF的诊断和管理,发现以上征象时及时进行相应的检查及观察能够明确ALF诊断。

小儿急性肝衰竭的治疗特点

  Alam教授:在治疗方面,小儿ALF与成人ALF的区别更大。许多药物已被证实用于小儿疗效欠佳。其中需要注意的一个药物是N-乙酰半胱氨酸(NAC),有研究明确证实NAC用于非药物性ALF并无益处。因为小儿应用NAC时的相关病死率较高,所以小儿不应使用NAC,尤其是2岁以下小儿。

  另一方面,在成人ALF患者中,部分病因仅通过饮食调整或限制就可以很容易地找到,而这在小儿ALF患者却不适用。因此对于医生来讲,这两类ALF人群的临床处理是有所差别的。

小儿急性肝衰竭并发症的监测和治疗进展

  Alam教授:首先开发用于监测脑水肿的全新方法十分重要,有助于更有效地发现脑水肿患者,尤其是小儿患者--这是因为脑水肿是ALF最重要的致死性并发症之一,可以使用超声波检测视神经鞘直径来发现小儿脑水肿。

  其次,ALF的另一个重要并发症是小儿患者入住ICU两周后容易出现感染,需要特别加以,而且与成人不同的是小儿ALF患者少见真菌感染。

  第三,未来我们还可以开发一些特殊的饮食疗法。

  第四,目前出现了一些基因治疗方法,不过这些基因治疗仅对特定病因所致的部分ALF有效,而并非所有ALF。

  最后是关于疾病的特异性治疗。目前有多种疾病特异性评分系统已用于临床,例如用于Wilsons病的评分能够帮助医生决定肝移植的时机,以及判断患者是否真正需要进行肝移植。几乎所有的肝病都需要这样的简易评分系统。

(来源:《国际肝病》编辑部)

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