什么是暴发性肝衰竭?
爆发性肝衰竭是指由多种病因引起的大量肝细胞坏死及严重功能损害，既往无肝病史并在发病后8周内出现肝性脑病的综合征。
肝豆状核变性是暴发性肝衰竭的病因之一，占暴发性肝衰竭的2%-3%。
发生暴发性肝衰竭的诱因是什么?
暴发性肝衰竭发病前一般无肝病史，但部分肝豆状核变性患者发病前可有肝脏功能异常，或已确诊为肝豆状核变性，患者发生肝衰竭前已有过量铜沉积，肝细胞已受损。
大多数患者发生暴发性肝衰竭前并无明显诱因，少数患者是由于短期内进食过量带壳海产品或豆制品、突然停用驱铜药物引起。
暴发性肝衰竭的临床表现是什么?
本病起病急骤，多无任何前驱症状。女性与男性的比例是2：1。其主要表现为黄疸、肝性脑病、出血、感染和急性肾功能不全。最初表现类似重症肝炎，出现乏力、疲倦、食欲缺乏、恶心、呕吐、腹胀和上腹部肝区剧痛，伴全身重度黄染并呈进行性加重，中低度发热。
患者可出现面色苍白、肝掌、蜘蛛痣、出血点、瘀斑、皮肤黝黑和下肢水肿等。同时，患者还可出现急性溶血性贫血。短期大量溶血的患者可出现寒战、发热、头痛、腰背疼痛和腹痛，尿呈酱油色、橘黄色或茶色，常合并有肝性脑病和感染症状。
由肝豆状核变性引起的
暴发性肝衰竭的预后如何?
由肝豆状核变性引起的暴发性肝衰竭的预后很差，可在数天至2个月内死亡，国外报道不进行肝植的患者的病死率几乎为%。但也有报道即使是肝脏功能严重损害的患者，尤其是儿童患者，经及时的诊断和治疗(包括规范和足量的驱铜治疗)后，也有存活可能，其预后与严重的病毒性肝炎不一样。死亡原因主要为肝衰竭、肝性脑病、出血和继发感染等。觉得本文有帮助的话
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