你听说过原发性肝淋巴瘤吗？
一、原发性肝淋巴瘤是什么？
原发性肝淋巴瘤（Primaryhepaticlymphoma,PHL）是一种发生在淋巴结组织以外的恶性淋巴瘤，其病变局限于肝脏，临床罕见,发病率占肝恶性肿瘤的0.1%,可能的致病因素包括HBV、HCV或EB病毒感染,尤其常见于免疫功能缺陷患者，如艾滋病（AIDS）、器官移植术后等。
PHL起源于肝脏间质，可分为单发肿块型、多发结节型及浸润型。前两种类型多见，弥漫性肝脏浸润罕见且预后较差。
图1肝淋巴瘤
二、有什么症状？
PHL没有典型的临床症状，一些患者自诉腹痛、恶心、纳差，有些表现为发热、盗汗、体重减轻。其中，发热常呈间歇性。
三、如何诊断？
PHL患者男性多于女性，由于缺乏典型临床表现，常出现误诊，如肝血管瘤、肝局灶性结节增生、肝脓肿；有时也易与肝癌混淆。本人所在诊疗组曾接诊一例年轻女性患者，入院手术前3年外院体检发现肝脏占位病变，门诊超声随访一直考虑为肝血管瘤。就诊我科后行手术切除，术后病理诊断：PHL。术后经肿瘤内科会诊，未行术后化疗，因存在一定复发率，目前仍坚持术后定期随访观察。
临床诊断依据：①肝脏病变引起主要临床症状②可伴肝脏引流区域淋巴结受累③无远处淋巴结侵犯④骨髓象及外周血象无白血病表现。其中，肝脏引流区域淋巴结包括：肝门淋巴结、肝十二指肠韧带淋巴结、腔静脉淋巴结。超越上述范围淋巴结侵犯（包括膈下淋巴结侵犯）视为远处转移。
影像学检查中B超、CT检查对PHL敏感性较低，增强MRI检查是诊断该疾病较为可靠的影像学检查手段，辅以PET-CT则更易明确。在MRI上，平扫时病灶主要为T1WI低信号，T2WI高信号。由于间质成分含水分少，其弥散受限明显，DWI的ADC值较一般恶性肿瘤更低（PHL：1.0×10-3mm2/svs一般恶性肿瘤1.4×10-3mm2/s）。由于该肿瘤起源于肝脏间质，肿瘤内常残存正常血管穿行，在MRI图像上可形成特征性的“血管漂浮征”，具体表现为血管紧贴或穿行病灶，但无受侵。
有研究表明，PHL患者治疗前肝功能检查中血清乳酸脱氢酶（LDH）检测较高,有效治疗后可降低,认为血清LDH水平的变化是诊断PHL的敏感指标；PHL患者血清LDH升高水平与肿瘤的恶性程度呈正相关，故亦可作为判断预后的辅助指标。PHL虽然没有特异的肿瘤标志物，但具有相应的影像学表现却无其他肿瘤标志物阳性结果，恰对诊断该病有提示作用。也许，在不远的将来会有新的有价值的标志物发现。
图2：MRI增强动脉期肿瘤出现的轻度强化
图3：MRI增强门脉期可见肿瘤内穿行的血管，但无受侵，即“血管漂浮征”
图4：MRI弥散相（DWI）显示弥散受限明显
四、有哪些病理类型？
PHL在病理分型上分类较细，临床较多见的可分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL），后者为最主要类型。NHL可进一步按细胞来源分为B细胞和T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤（B-NHLT-NHL）。B-NHL又可有多种亚型，临床常见的是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DiffuselargeBcelllymphoma,DLBCL)，另还有一种较为罕见的特殊亚型-黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(Mucosaassociatedtissuelymphoma,MALT)。
五、如何治疗？
外科手术切除被认为是唯一有可能根治的治疗手段。手术切除可以祛除病灶、减轻瘤荷、改善生存，并获得病理诊断，为后续治疗提供依据。有些患者术后还需辅以化疗。
六、预后如何？
既往文献报道PHL生存时间最短3个月,最长.6月。肿瘤肝内浸润程度、病理检查增殖指数、高龄、肝硬化基础、血清LDH水平以及治疗方式等均对患者预后产生影响。通过对近30年我国报道的PHL病例进行回顾，分析发现B-NHL患者较T-NHL患者生存为好（中位生存时间36.4个月vs20.7个月图4）。B-NHL中两种亚型的生存比较发现：黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）患者较弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者为好（中位生存时间52个月vs30个月图5）；B-NHL患者按主要治疗方式进行生存比较，发现经历手术+术后化疗患者生存情况较单纯化疗或单纯手术为好（中位生存时间：45.6个月vs23.9个月vs7.7个月图6）；
图4
图5
图6
六、治疗后如何复查？
患者接受规范治疗后的定期进行复查、随访十分重要，我们诊疗组的建议是手术后每间隔半年复查血常规、肝肾功、肿瘤标志物（AFP、CA-、CEA等）、腹部B超，如有可疑病灶，随即增加MRI增强检查。接受化疗患者还需按疗效评估制定复查方案。
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