近日，28岁的董女士发现腹部胀痛不适，平日饮食规律，无烟酒嗜好。在外院行胸腹部CT增强扫描发现胸部下纵隔-上腹腔巨大占位性病变，心脏、肝脏受压可能性大。为明确病变性质并排除身体其他部位的肿瘤性病灶，来广州全景医学影像中心做了PET/CT检查。当天做了检查，第二天就拿到了报告结果。
PET/CT影像显示：
影像所见：下纵隔见巨大软组织肿块影，内密度欠均匀，CT值约22HU-30HU，内似见条状稍高密度分隔影，与心包及膈肌分界不清，肝左右叶受压，放射性摄取稍增高，SUVmax约3.6。全身其他部位未见明显占位性病灶及FDG代谢增高灶，未见明显肿大及FDG代谢增高淋巴结影。考虑下纵隔巨大占位，与心包及膈肌分界不清，肝左右叶受压，糖代谢不均匀轻度增高，拟间叶源性低度恶性肿瘤。
后经手术及病理学检查为：间叶源性低度恶性肿瘤─韧带样纤维瘤。
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什么是韧带样型纤维瘤？
韧带样型纤维瘤（Desmoid-typefibromatosis，DTF）是一种少见的间叶组织来源肿瘤，侵袭性较强，术后易复发，但不发生转移。年WHO软组织肿瘤分类标准中将其归类为来源于成纤维细胞或肌成纤维细胞性肿瘤，为交界性软组织肿瘤。韧带样型纤维瘤按病变部位为腹外型（约占60%）、腹壁型（约占25%）、腹内型（约占15%）。既往研究显示，腹外型的发病高峰年龄为25~30岁；腹壁型则好发于育龄期女性、有腹壁手术史及长期服用避孕药的人群；腹内型好发年龄为40~60岁，病灶常较大。
发病原因：
尚不明确，可能与手术、创伤、激素、遗传等因素有关。研究表明，肿瘤的发病机制与腺瘤息肉基因突变以及β-连环蛋白基因突变导致Wnt信号通路异常有关。该病可发生于任何有肌肉、腱膜、筋膜的组织，临床表现为生长缓慢的无痛性肿块，境界不清，质地较硬，累及相邻器官或神经、血管、关节时可出现相关症状。
影像表现：
对于软组织肿瘤的诊断和定期复查，临床上通常使用CT或MRI，典型的韧带样型纤维瘤在CT上表现为等密度或稍低密度占位灶，在MRIT1加权像上表现为等信号，T2权像上表现为高信号。部分肿块因内部见小斑片状、条状稍低T2WI信号而欠均匀，结合病理考虑为致密纤维束，该征象是诊断DF的特征性表现。但据文献报道显示，MRI对胸部DTF的诊断准确性为34.4％，而CT只有11.1％。
PET/CT实现了功能影像同解剖影像的同机融合，在肿瘤的良恶性鉴别、疗效评价、监测复发和转移、寻找肿瘤原发灶等方面有重要临床价值。DTF病灶多位于胸壁、腹壁、四肢及肠道。对18F-FDG呈轻度或中度摄取，SUVmax范围为1.7～8.1，很少超过10。
鉴别诊断：
该病临床较为少见，容易出现误诊，应与纤维肉瘤、肌肉淋巴瘤、恶性纤维组织细胞瘤等疾病相鉴别，明确诊断需要借助病理学检查。在免疫组织化学检查中细胞核阳性表达β-连环蛋白对DTF诊断和鉴别诊断有重要价值。
治疗：
DTF的临床治疗按低度恶性软组织肿瘤来处理，以手术切除为主，手术切缘一般在病变边缘2cm以上，但由于存在浸润性的生物学行为，手术后易复发，局部复发率约20％～80％；复发灶病理同原发灶，但生长更迅速，侵及范围更广泛，可多灶复发，恶变为纤维肉瘤者罕见。因此患者术后的定期复查、随访尤为重要。
本文由广州全景医学影像诊断中心周凯丽医生提供
全景广州中心医生栏
周凯丽
PET/CT组医生
?擅长颅脑疾病的影像诊断
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