今天和大家分享的故事要从两张CT片说起——
想必大家都猜到了，CT诊断考虑多囊肝并多囊肾。
那天下午，一位40来岁的农村妇女在老公搀扶下走进来，近半年腹胀不适、食欲减退，体重也下降5公斤左右。体格检查的时候，发现中腹部接近脐平面隐约可见肝外形，触摸肝脏下缘达肋下10cm。这是我人生第一次见到如此肿大的肝。
详细询问病史得知，患者七八年前发现多囊肝合并多囊肾，立马为患者安排腹部彩超证实该诊断。为了排除肝脏、肾脏相关肿瘤，为她申请全腹增强CT。
虽然早有心理准备，但是看到肝脏、肾脏被大大小小蜂窝样的“黑洞”占据，震惊之余是心理各种不适。这肝脏和肾脏还有功能么？
什么是多囊肝并多囊肾
这是一种非常少见、先天性多囊性病变，属于常染色体显性遗传疾病，具有家族遗传性。表现为肝脏、肾脏多发散在的囊性致肝脏、肾脏损害为主要特征。
由于增大囊肿压迫肝脏和肾脏临近器官，患者可出现腹胀、腹痛、腰痛；压迫门静脉可出现门静脉高压、脾肿大、腹水。最终结果是肝功能和肾功能衰竭。
该疾病的主要治疗方案是超声引导下行囊内穿刺术，腔内注射硬化剂（比如无水酒精）治疗，腹腔镜手术结扎切除，终极办法是肝肾联合移植。
这个疾病将伴随她的一生
值得庆幸的是，她目前肝肾功能未见明显异常，予以对症处理症状改善后办理出院。但是她自己也很清楚，这种疾病并不能根治。在管理她这一段时间中，我听她说的最多就是——“反正没有什么治疗办法，就这样，活一天赚一天！”
她走急了就会喘息，吃多了就会胀痛。她是一位农村妇女，近10年来不再干一点农活，主要生活就是养身体。对于地地道道的农民来说，剥夺劳动力就好比断绝了他的经济来源。从生理功能严重受损，继而影响到了她的社会功能。
虽然她现在坦然自若地说出“活一天赚一天”，但这句话的背后，更多是一种被迫接受的无奈，同时对生活还抱有那么一丝希望。
在临床工作中，我们看到每位患者，面对重疾心态都是类似的：否认→接受→绝望→希望。
刚开始疾病确诊的时候，像癌症，多数患者都是表示怀疑态度，我怎么会得这个疾病？医院，挂各种专家号就诊，当所有结果告知你就是这个疾病后，他们只能选择被迫接受。
接受是一个极其痛苦的过程。患者和家人处在悲痛当中，有的成天以泪洗面、茶饭不思。患者需要做各种心理调适，因为以后的生活会完全颠覆。
得知这个疾病，通过医生告知了解，互联网的信息搜索，类似病人的结局，这就是一个不治之症，患者继而对疾病和生活产生绝望。通过治疗有些许好转，或者期待奇迹我就是那位不幸中万幸的命运宠儿。这些绝症患者对生活重新怀抱希望，因为好死不如赖活着。
为了给予她生活中更多的生活信心，出院的时候我跟她强调，您这个疾病其实也不是不治之症，如果万一肝肾功能完全衰竭，还可以做肝肾联合移植了。
“肝肾联合移植？那还是让我死吧。”她哼了一句。也是，这种治疗方式对经济拮据、捉襟见肘的农民来说，相当于天方夜谭。
罕见疾病背后的那个悲惨家庭
故事并还没有结束，前面提到了这个疾病是一种常染色体显性遗传疾病，很不幸的是，她的确有典型的家族病史。
八九年前她弟弟因为“全身乏力不适”医院就诊，很快诊断为多囊肝并多囊肾。由于发现病情较晚，没多久就开始肾功能衰竭，现在每周靠两次血液透析过日子。九年来，他弟弟除了能生活自理，不能从事任何一点体力活。
发现弟弟有这个家族性遗传疾病，剩下的四姊妹做了人生第一次体检，她跟我说，做彩超的时候心脏在“砰砰”打鼓。很不幸，她和另外一个妹妹中招，大哥大姐比较幸运，逃过了疾病的魔爪。
“那你爸妈有么、还有你们后代都查过么？”
“老爸60岁就中风了，早死了。母亲70多了，查不查也没所谓了。我们子女目前没有一个查的，不过目前没有发现不舒服的。”
“那你弟弟那么早就开始透析，结婚生仔了么？”
“我弟弟女儿都20岁了，快嫁人了呢！”
说到这里，这是她入院以来唯一一次，漏出的最真挚而又幸福的笑容。
这个故事到此结束。突然我感觉自己很庆幸，我是一个健康的人，还能站在这里去帮助他们，给他们送去一点被关爱的温暖，和被救治的希望……
排版：王大壮
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